W badaniu rtg

Wada powstaje przed ukończeniem tworzenia się oskrzeli, tj. w 12-14 tygodniu życia płodowego. Polega na nadmiernym rozroście ślepo zakończonych oskrzelek końcowych i gromadzeniu się tam śluzu. Następuje nieprawidłowe różnicowanie się mezenchymy wokół rozgałęzień oskrzelowych i brak wytwarzania się płuca przed- pęcherzykowego. Pierwsze oddechy powodują opróżnienie zakończeń oskrzelowych i ich zmianę na twory torbielowate. Zmiany prawie zawsze obejmują jeden płat, bardzo rzadko dwa płaty lub całe płuco, wyjątkowo występują obustronnie. Płat zajęty jest wyraźnie większy od prawidłowego. Powiększony odcinek płuca wywiera ucisk na sąsiednią tkankę płucną, powodując niedodmę, przemieszcza śródpier- sie i stwarza obraz ostrej niewydolności oddechowej. Klatka piersiowa po stronie wady jest bardziej uwypuklona i szersza niż po stronic zdrowej. Konsystencja płata przypomina ciężką gąbkę bez miąższu lub z bardzo skąpym i nieprawidłowym miąższem płucnym na obwodzie. Najczęściej jest to torbielowata masa, z torbielami różnego kształtu i wielkości rozróżnia się trzy rodzaje zmian: duże przestrzenie torbielowate, średnie – ułożone w większym skupieniu oraz bardzo małe torbielki, utworzone z ciasnych skupień poskręcanych kanałów oskrzelowych. W przypadku zajęcia całego płuca można stwierdzić brak jego podziału na płaty.

W badaniu rtg początkowo stwierdza się zacienienie płynopodobne, po paru godzinach progresywnie uwidaczniają się torbiele powietrzne, stopniowo ulegające rozdęciu, widać przemieszczenie śródpiersia i asymetrię klatki piersiowej.

Opisano trzy drogi, którymi płyn jest usuwany z zakończeń oskrzelowych: wyciskany jest w czasie porodu przez ucisk kanału rodnego w 30%, wchłaniany do układu chłonnego płuca w 50% i przechodzi do łożyska naczyń włosowatych przez ciśnienie osmotyczne i do krwi krążącej w 20%. Wypchnięcie płynu w czasie porodu z płuca do tchawicy i na zewnątrz pozwala na lepszą wentylację zaraz po urodzeniu, ale trzeba się liczyć z pilną potrzebą dekompresji płuca uciśniętego przez szybko rozdymający się torbielowaty płat (42, 49).