Niedorozwojem może być objęte całe płuco

Interesujące jest skojarzenie nieprawidłowego odpływu żylnego z prawego płuca z hipoplazją tego płuca. Niedorozwojem może być objęte całe płuco, może się składać z dwóch płatów, może istnieć dodatkowe naczynie tętnicze od aorty do dolnego płata, a spływ żylny z jednego lub obu płatów następuje od żyły głównej dolnej, zwykle już pod przeponą. Prawidłowa tętnica płucna może być mniejsza, a serce przesunięte w prawo wskutek zmniejszonej objętości płuca. W obrazie rtg widoczne jest nieprawidłowe naczynie przebiegające łukowo wzdłuż prawego brzegu serca -• co dało wyraz w nazwie tego obrazu „scimitar syndrome” (2, 22, 31, 34).

Objawy zależą od stopnia przecieku lewo-prawego oraz od stopnia hipoplazji i zmian w miąższu płuca. Jeżeli nieprawidłowy spływ jest całkowity, a płuco zmienione rozstrzeniowo, torbielowato lub jest marskie, to poleca się wykonanie raczej pulmonektomii niż korekcji naczyniowej. Jeżeli nieprawidłowy spływ żylny dotyczy dolnego płata, to wystarczy wykonanie lobektomii dolnej. Korekcję naczyniową proponuje się przy całkowicie nieprawidłowym odpływie żylnym i dobrym stanie płuca.. Opisano również przypadki bezobjawowe, przebiegające bez wzmożenia ciśnienia płucnego i powiększenia serca, nie wymagające leczenia.

Niekiedy spotyka się żylaki żył płucnych rozpoznawane w czasie badania rtg jako okrągławe lub wydłużone cienie naczyniowe. Wybiórcza angiografia ustala rozpoznanie.