WRODZONE ROZSTRZENIE OSKRZELOWE

Istnienie wrodzonych rozstrzeni oskrzelowych przestało być już podawane w wątpliwość. Objawiają się wcześnie – z wywiadu zwykle wynika, że początek choroby sięga wieku niemowlęcego. Mogą być zależne od braku chrząstek w obwodowych odcinkach oskrzeli – zespół Williamsa i Campbella. Często towarzyszą im inne wady rozwojowe płuc, nierzadko zespół Kartagenera i wady innych układów, jak kośćca i ośrodkowego układu nerwowego. Anatomicznie mają charakter rozstrzeni workowatych i tak uwidaczniają się w badaniu bronchograficznym. Obraz podobny jest wtedy do wiązki bananów: czasem kształt rozstrzeni jest bardziej zbliżony do tor-bielowatych – obraz plastra miodu, niekiedy utożsamia się je z torbielowatością płuc (ryc. 4-7).

Wrodzone rozstrzenie oskrzelowe często zajmują więcej niż jeden płat, nierzadko całe płuco, występują także obustronnie. Anamneza ustala często występujące od

wczesnego dzieciństwa, przewlekające się zapalenie oskrzeli i płuc w miarę postępu choroby dołącza się kaszel z odkrztuszaniem cuchnącej wydzieliny, niekiedy krwio- plucie, nawracające stany gorączkowe. W przypadkach zaawansowanej choroby pojawiają się pałeczkowatość palców, wyniszczenie, serce płucne, narasta niewydolność fizyczna. Przebieg choroby nie jest swoisty, odnosi się również do spostrzeganego w nabytych rozstrzeniach oskrzelowych i podobny stan obserwuje się w każdym przewlekłym ropieniu tkanki płucnej wydaje się jednak, że dzieci z wrodzonymi rozstrzeniami oskrzelowymi przedstawiają szczególnie trudny problem leczniczy.