Badanie morfologiczne

Badanie morfologiczne wykazuje, że torbiele są wysłane nabłonkiem urzęsionym lub sześciennym. Charakterystyczny jest nadmiar tworzenia się nabłonka i jego pofałdowanie, które na przekroju sprawia wrażenie zmiany gruczolakowatej co oddaje używana nieuzasadniona nazwa – malformatio adenomatosocystica pulmonis. Obecności gruczołów śluzowych jednak się nie stwierdza, jedynie nabłonek ma zdolności wydzielnicze. W ścianach torbieli brak jest chrząstki, a między nimi brak tkanki pęcherzykowatej lub występują sporadycznie jej skupienia, pęcherzyki zaś są nie dojrzałe i bez wyściółki. Cechy te odróżniają wrodzoną torbielowatość płuc od wrodzonych rozstrzeni oskrzelowych, guza liamartoma lub torbieli oskrzelowopochod- nych.

Nasilające się objawy niewydolności oddechowej u noworodka wraz z wynikami badania fizykalnego i rtg pozwalają rozpoznać wrodzoną torbielowatość płuc i podjąć decyzję natychmiastowego leczenia operacyjnego. Rozwój ultrasonografu w diagnostyce prenatalnej pozwala na wykrycie tej wady u płodu i przygotowanie do operacji zaraz po urodzeniu – badanie to jest konieczne, zwłaszcza u matek z ostrym wielowodziem. Konieczna jest tu współpraca położnika, neonatologa i chirurga dziecięcego (6, 8, 46, 52).

Operacja polega na resekcji zmienionego płata – uzyskuje się szybkie ustąpienie niedodmy i powrót śródpiersia. U nieco starszych dzieci wskazaniem do lobelctomii staje się nieuniknione zakażenie torbielowatego płata.

Doraźne wyniki leczenia operacyjnego są dobre, jednak ostateczne przeżycie zależy od stopnia niedomogi płuc i stanu dojrzałości tkanki oddechowej dziecka.