NIEDOROZWÓJ PŁUC

Agenezja, aplazja i hipoplazja płuc powstają wcześnie, w okresie podziału zawiązka tchawicy na dwa oskrzela główne, tj. w końcu 4 tygodnia życia zarodkowego (XII Horizon, dł. 4 mm).

Brak płuca – agenezja płuca. Nazwę agenezja zastrzeżono dla stanu całkowitego braku wykształcenia się płuc, oskrzeli, naczyń. Obustronna agenezja występuje bardzo rzadko. Nie dochodzi tu w ogóle do wytworzenia się zawiązków oskrzeli głównych – tchawica kończy sio ślepo na wysokości ostrogi. Wada ta, sama uniemożliwiająca przeżycie, kojarzy się zwykle z innymi ciężkimi zaburzeniami rozwojowymi. Częściej występuje agenezja jednostronna i to po stronie lewej. Brak tu jest wytworzenia się jednego z zawiązków

oskrzeli głównych, tchawica przechodzi bezpośrednio w oskrzele główne wykształconego płuca. Śmiertelność w wieku noworodkowym i niemowlęcym wynosi ok. 50%, a o rokowaniu decyduje stan i stopień dojrzałości jednego płuca, uniknięcie lub nieuni- knięcie infekcji płuca, obecność innych wad. Opisywano towarzyszące zwężenie głównego oskrzela do jednego płuca, co praktycznie przekreśla szansę przeżycia. Prognoza jest poważniejsza przy agenezji prawego płuca. Niemniej jednak wada bywa bezobjawowa, agenezję wykrywa się nierzadko przypadkowo po przeżyciu kilkudziesięciu łat.